Клетки нашего организма постоянно обновляются. Это значит, что старые клетки отмирают, а на их месте образуются новые. Обычно клетки образуются в том же месте, где они и должны располагаться. Но где же образуются клетки крови, если они циркулируют по всему организму?
Все клетки крови, а это эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, образуются в специальном кроветворном органе – красном костном мозге. Красный костный мозг – это скопление клеток в плоских костях нашего организма, из которых может образоваться любая клетка крови. Появляется красный костный мозг еще внутриутробно. Это скопление клеток закладывается в костях раз и навсегда, и не подвергается изменению. Клетки красного костного мозга постоянно делятся, образуя новые клетки крови.
Расположение красного костного мозга внутри костей неслучайно. Клетки нашего организма, если они очень часто делятся, очень подвержены изменчивости. Если во время деления клетки на нее воздействовать извне (тепловое, радиоактивное, вибрационное, вирусное, бактериальное воздействие), то может произойти нарушение в расхождении хромосом, и из-за этого возникают различные мутации. Природа постаралась предотвратить появление хромосомных заболеваний и заключила красный костный мозг в своеобразный каркас, состоящий из костей, так как костная ткань плохо пропускает радиоактивное излучение, препятствует проникновению теплового, инфракрасного, ультрафиолетового излучения, сглаживает вибрации и ограничивает доступ вирусов и бактерий. Однако, вновь образующиеся клетки должны быстро доставляться в кровяное русло, поэтому красный костный мозг имеет богатое кровообращение, которое и способствует проникновению патологических агентов в этот очень важный орган.
Но нарушения в процессе деления клеток красного костного мозга могут наблюдаться. Такие нарушения чаще всего носят опухолевую природу и называются лейкозами.
Лейкоз – это опухолевое поражение красного косного мозга, которое вызывает нарушение производства всех клеток крови ребенка. Лейкозы могут быть первичными, когда опухолевые разрастания появляются только в красном костном мозге, а уже потом разносятся по всему организму (метастазируют), и вторичными, когда первичная (материнская) опухоль располагается где-нибудь в организме, а уже потом с током крови метастазы попадают в красный костный мозг. По течению выделяют острые лейкозы (до 2-х лет) и хронические (более 2-х лет).
Причины лейкозов у детей
Причины появления у детей лейкозов до конца не изучены. Существует несколько теорий возникновения опухолевых поражений красного костного мозга.
1. Радиоактивное воздействие. Радиации очень сильно влияет на процесс деления клеток, вызывая мутации. Радиоактивный фон окружающей среды постоянно меняется. Антропогенное воздействие человека привело к увеличению естественного радиоактивного фона. В это внесло большой вклад испытание ядерного оружия, авария на Чернобыльской АЭС, использование ядерного оружия в военных действиях (Херосима и Нагасаки), авария на АЭС Фукусима-1. Изменение радиоактивного фона привело к тому, что в зонах, близких к областям увеличения радиоактивных выбросов, увеличилось количество детей, больных лейкозами.
2. Вирусные инфекции. Вирусы способны проникать внутрь клетки и влиять на структуру ДНК. Так как вирусы достаточно малы, они могут проникать практически во все органы и оказывать везде свое воздействие. Проникнув в красный костный мозг, вирусы нарушают процесс деления хромосом во время размножения клеток, и, таким образом, приводят к образованию опухолевого ростка клеток.
3. Ухудшение экологической обстановки. Ежедневно в окружающую среду промышленностью сбрасывается огромное количество токсических веществ. Многие из этих веществ обладают канцерогенным эффектом (могут накапливаться в организме и провоцировать образование опухолей). Токсические вещества попадают в наш организм с воздухом, водой, едой. Одной из способностей этих веществ является способность накапливаться в различных органах и тканях, и длительное время там сохраняться, оказывая свое токсическое воздействие.
4. Повышенная инсоляция. Солнечное излучение, также как и радиация, способно вызывать нарушения деления клеток. Воздушная оболочка нашей планеты защищает нас от этого пагубного воздействия, пропуская только часть излучения. Использование химических веществ, аэрозолей, антифризов, полеты самолетов приводят к разрушению озонового слоя нашей планеты. Над крупными городами уже несколько лет фиксируются озоновые дыры, которые пропускают очень большое количество солнечного излучения. Повышенная инсоляция вызывает увеличение опухолевых заболеваний среди населения больших городов.
5. Вредные привычки. Табачный дым обладает большим канцерогенным эффектом. Для детей он очень опасен, особенно в том плане, что дети чаще всего являются пассивными курильщиками (вдыхают табачный дым от сигарет людей, курящих рядом с ними). Люди, которые курят сигареты, в некоторой степени защищены от действия дыма сигаретным фильтром. Дети же не имеют такой защиты и вдыхают «чистый» табачный дым.
Симптомы лейкоза у детей
Особенностью опухолевых заболеваний является то, что пораженные клетки продолжают размножаться, они делятся, даже в большем количестве, чем нормальные, но при этом теряют способность к дифференцировке. Все клетки нашего организма происходят из одной клетки – оплодотворенной яйцеклетки. В процессе деления клетки проходят дифференцировку, как бы «созревают». Представьте, что у вас есть цветок, и в зависимости от того, в какой части комнаты вы его поставите, из него образуется или яблоко, или слива, или картофель, или дыня, или еще что-нибудь. Так и в нашем организме, если клетка располагается в определенном месте, то из нее может получиться кожа или нерв, или сердечная мышца, или лейкоцит. При лейкозах клетки начинают массово делиться, но из них не образуется полноценных клеток крови, а образуются так называемые бластные клетки.
Проявления лейкозов в основном связано с нарушением образования клеток крови.
1. Из-за поражения красного ростка кроветворения нарушается образование эритроцитов и происходит снижение гемоглобина. В периферической крови наблюдаются изменения, характерные для анемии. Так же у детей будут наблюдаться все клинические проявления анемии: повышенная утомляемость, боли в мышцах, сухость кожи, ломкость и тусклость волос, диспепсические проявления.
2. Из-за поражения ростка крови, отвечающего за образование тромбоцитов, наблюдается их снижение в периферической крови. Если количество тромбоцитов становится меньше 30х10^9/л, у ребенка начинают появляться кровотечения. Наиболее часто наблюдаются десневые кровотечения, однако они могут быть где угодно (в месте укола, в полости и органы).
3. Поражение ростка, отвечающего за производство лейкоцитов, приводит к снижению иммунитета. Дети часто болеют, длительно, очень часто обычная антибактериальная терапия не помогает. Еще одной особенностью снижения иммунитета является появление грибковых инфекций. У детей наблюдается кандидозный стоматит, вульвовагинит, уретрит.
Помимо признаков, связанных с поражением самого красного костного мозга, могут наблюдаться симптомы, которые вызваны другими механизмами.
1. Боли в костях. Опухолевые разрастания заполняют собой весь объем внутри костей, расширяя их изнутри, что вызывает болезненность костей. Так же происходит истончение костей из-за нарушения процессов кальцинации, что приводит к повышенной ломкости костей и появлению патологических переломов.
2. Метастазирование. Красный костный мозг хорошо кровоснабжается, поэтому если от опухоли отрывается небольшое количество клеток, они сразу же попадают в кровоток и разносятся по всему организму. В местах, где эти клетки оседают, начинает расти новая опухоль. Эта новая опухоль называется метастазом. Очень опасны метастазы в головной мозг, так как их удаление очень проблематично, и все опухоли головного мозга считаются злокачественными, из-за ограниченного объема черепной коробки, который препятствует росту опухоли. При поражении головного мозга у ребенка могут наблюдаться головные боли, снижение зрения, потери сознания. Помимо головного мозга метастазы могут попадать в печень, почки, легкие, желудочно-кишечный тракт, семенники и яичники. Клинически поражение этих органов будет проявляться в нарушении их функций.
3. Увеличение лимфатических узлов. Это происходит из-за того, что в лимфатических узлах задерживаются бластные клетки и могут попадать метастазы. Лимфатические узлы являются своеобразными фильтрами, которые задерживают все опасное для детей, не давая ему распространиться на весь организм. Увеличиваются все группы лимфатических узлов в той или иной мере. При поражении внутрибрюшных лимфоузлов могут наблюдаться боли в животе. Лимфоузлы шеи и головы можно прощупать непосредственно через кожу.
4. У детей при лейкозах происходит увеличение печени и селезенки.
Обследование ребенка при подозрении на лейкоз
Для постановки диагноза необходимы:
1. Общий анализ крови, в котором наблюдаются увеличение числа лейкоцитов до 25х10^9/л и более, снижение эритроцитов, снижение гемоглобина, уменьшение числа тромбоцитов. Иногда могут наблюдаться так называемые алейкемические варианты заболевания, когда в крови определяется сниженное количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
2. УЗИ внутренних органов. Определяют изменение размеров печени и селезенки, увеличение внутрибрюшных лимфоузлов, метастазы во внутренних органах.
3. Пункция красного костного мозга. Это исследование является золотым стандартом установки точного диагноза, позволяет определить форму лейкоза и правильно подобрать лечения. При этом исследовании производят прокол грудины или подвздошной кости специальной иглой и забор красного костного мозга при помощи шприца. У новорожденных детей забор красного костного мозга производят из большеберцовой кости. Обезболивание необходимо только местное в месте укола, так как кости не имеют нервных окончаний. После забора материала, его отправляют на микробиологическое и цитологическое исследование.
4. Биопсия увеличенных лимфатических узлов.
5. Рентгенография органов грудной клетки, на которой определяются увеличенные лимфатические узлы грудной полости.
6. Биохимический анализ крови. В нем будут отражаться изменения, характерные для поражения того или иного органа (печени, почек, сердца, легких).
7. Пункция спинного мозга с исследованием спинно-мозговой жидкости, в которой определяют наличие опухолевых клеток (характерно для метастазирования в головной мозг).
8. Общий анализ мочи выявляет появление в моче уратурии (выделение с мочой солей уратов), что является признаком распада опухоли.
9. Компьютерная томография позволяет определить наличие метастазов в различных органах.
Лечение лейкоза у детей
Лечение детей с лейкозами рассчитано на пять лет. Существуют специально разработанные схемы лечения, каждая из которых подбирается ребенку сугубо индивидуально. В лечении лейкозов используется свойство опухолевых клеток быстро делиться. Препараты, применяемые в лечении лейкозов, подавляют процесс деления и, таким образом, снижают количество бластных клеток. Недостаток данного способа лечения заключается в том, что эти препараты действуют не только на опухолевые клетки, но и на все здоровые клетки организма ребенка.
Существует несколько правил лечения детей с лейкозами, выполнение которых улучшает прогноз заболевания.
1. Дети с лейкозами должны, находясь в стационаре, лечатся в отдельных палатах, лучше всего боксированных, что исключает занос инфекции и заражение ребенка.
2. Питание детей должно быть полноценным и сбалансированным. Ребенок должен получать белки в легкоусвояемой форме, достаточное количество жиров, половину из которых должны составлять растительные и углеводы в виде каш, овощей и фруктов.
3. Ребенок должен получать достаточное количество воды и часто ходить в туалет. Это необходимо делать для того, чтобы из организма ребенка выводились продукты распада опухоли.
4. При первых признаках бактериальной или вирусной инфекции необходимо сразу же начинать прием антибактериальных препаратов, так как иммунитет ребенка снижен, и организм не может сам бороться с инфекцией.
5. При снижении уровня тромбоцитов ниже 10х10^9/л детям показано переливание тромбоцитарной массы, при снижении уровня гемоглобина ниже 90 г/л производится переливание эритроцитарной массы.
6. Обязательно детям необходимо принимать сульфаниламиды для профилактики развития пневмонии, и нистатина, чтобы предупредить появление грибковых заболеваний.
7. При тяжелых инфекциях и критическом снижении нейтрофилов в крови, химиотерапию лейкоза прекращают до нормализации состояния ребенка.
Прогноз при лейкозе может быть различным и зависит от результатов исследования на начальных этапах лечения и от ответа на проводимое лечение. Более благоприятный прогноз у детей с 2 до 10 лет с острыми лейкозами, менее благоприятный при хронических лейкозах. Лучше лечению поддаются девочки. Чем быстрее из крови исчезают бластные клетки, тем более благоприятный прогноз.
Врач педиатр Литашов М.В.
